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肾意义的单克隆免疫球蛋白血症病例报道并文献
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摘要：多发性骨髓瘤（MM）是一种伴单克隆免疫球蛋白（Ig）积聚的恶性浆细胞（PC）病，50%的MM患者存在肾损害。少数单克隆Ig升高的患者表现为血肌酐（Scr）升高或肾功能不全等，却不能用
多发性骨髓瘤（MM）是一种伴单克隆免疫球蛋白（Ig）积聚的恶性浆细胞（PC）病，50%的MM患者存在肾损害。少数单克隆Ig升高的患者表现为血肌酐（Scr）升高或肾功能不全等，却不能用MM等已有疾病来解释。2012年国际肾病和单克隆免疫球蛋白病研究组（IKMG）提出了肾意义的单克隆免疫球蛋白血症（MGRS）的概念。2019年IKMG提出了MGRS诊断共识［1］，2020年第1版美国国立综合癌症网络（NCCN）纳入了MGRS的诊治指南。MGRS的提出是血液内科、肾内科、肾脏病理学界的一大进步，解决了困扰临床医师多年的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）合并肾损害的诊治问题。本文通过整理分析2018年3月—2020年2月首都医科大学附属北京朝阳医院西院血液与肿瘤科收治的1例MM合并肾损害和3例不同类型的MGRS患者的临床特点和诊治过程，对其肾损害进行了鉴别诊断，并结合病例资料和文献进行系统讨论，以期提高广大临床医师对该类疾病的诊治水平。本研究中所有患者及其家属签署了知情同意书，并经过首都医科大学附属北京朝阳医院伦理委员会批准。
1 病例简介
病例1，男，67岁，主因“骨痛、腰椎骨折、Scr升高10 d”于2013-06-19就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院。体格检查：强迫卧位，不能行走。实验室检查：Scr 487.5 μmol/L。M蛋白鉴定：血蛋白电泳显示一高尖的M蛋白波峰沉积于α2—γ区，血免疫固定电泳IgA阳性，IgA 37.1 g/L。尿免疫固定电泳κ轻链阳性，尿κ轻链12.1 g/24 h。骨髓穿刺和骨髓活检：克隆性PC达80%。免疫分型：异常浆细胞占32.86%，免疫分型检查显示表达CD38/CD56/CD138/ckappa/CD27，不表达CD19。影像学检查提示胸骨、骨盆、腰椎（L1、L2）可见多发骨质破坏和骨折。结合患者病史及入院后检查该患者诊断为：MM IgA-κ型，肾功能不全。患者按照硼替佐米联合环磷酰胺和地塞米松（VCD）方案接受2个周期的化疗后，M蛋白下降，IgA恢复正常，尿κ轻链下降为1.2 g/24 h，Scr恢复正常，根据2014年国际骨髓瘤工作组（IMWG）的疗效标准患者达到部分缓解（PR）［2］，患者的基本信息、疾病特征及转归见表1。
病例2，女，72岁，主因“心悸、下肢水肿2个月余”于2019-10-16就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院。既往因心率缓慢曾植入心脏起搏器治疗。血压（BP）86/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），下肢凹陷性水肿，N末端脑钠肽前体（NTpro-BNP）3 900 ng/L，肌钙蛋白I＞100 ng/L。心脏彩超：心室肥厚，室间隔厚度＞16 cm。M蛋白：免疫固定电泳示尿λ轻链阳性，尿λ轻链0.5 g/24 h，尿蛋白6.3 g/24 h。骨髓活检：克隆性PC占6.5%。肾活检：刚果红染色阳性，λ轻链限制性表达。根据IMWG和IKMG的诊断标准，临床诊断为：系统性轻链淀粉样变性（AL），心脏、肾脏受累。治疗上给予VCD（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）方案化疗，4个化疗周期后患者诉心悸症状较前改善，NTpro-BNP下降为500 ng/L，目前患者处于维持治疗阶段。患者的基本信息、疾病特征及转归见表1。
病例3，男，47岁，主因“骨痛、蛋白尿6个月”于2019-06-20就诊于首都医科大学附属北京朝阳医院门诊。6个月前开始出现右侧上肢和左侧下肢疼痛，有时腰痛，2019-01-14就诊于当地医院骨科行多项影像学检查未发现异常。血红蛋白（Hb）、血钙和Scr正常，查M蛋白：IgA-κ阳性，血IgA 12 g/L，尿κ轻链0.2 g/24 h，尿蛋白0.4 g/24 h。骨髓穿刺：骨髓中可见12%异常PC。就诊医院怀疑为“MM”，并行肾活检，但诊断不明确，故来本院进一步诊治。入院后首先经过北京大学第一医院肾脏病理专家会诊。1周后，肾脏病理结果为刚果红染色阴性，κ轻链阳性；电镜显示肾小球上皮变性，可见颗粒状沉积；骨髓系列检查和复查M蛋白等检查进一步除外了MM等疾病，诊断为轻链沉积病（LCDD）。予其VCD方案化疗4个周期，目前已达到非常好的部分缓解（VGPR）。患者的基本信息、疾病特征及转归见表1。
病例4，女，49岁，主因“间断乏力7年，加重伴骨痛、泡沫尿4个月余”于2017-04-24就诊于北京朝阳医院。患者两次骨髓穿刺和骨髓活检均显示克隆性PC为6%，免疫固定电泳IgA-κ阳性，IgA 32.2 g/L，尿κ轻链4.8 g/24 h，尿蛋白5.39 g/24 h。Hb 90 g/L，Scr在参考范围，血钙下降，同时存在尿钠、氯、钙排出增多，氨基酸尿、尿糖水平升高及大量蛋白尿，低血钾、低血钙、低血磷和低钾性酸中毒，未发现脑垂体瘤或内分泌激素异常。影像学检查未发现骨损害证据。诊断考虑M蛋白相关的范可尼综合征。追问病史，患者平日月经量多，经妇科手术切除子宫平滑肌瘤，补铁及纠正低钾、低钙，患者贫血和骨痛明显缓解。考虑患者的贫血和骨痛对症治疗后好转，并非MM定义性终末期器官损害CRAB症状〔高钙血症（C）、肾损害（R）、贫血（A）和骨损害（B）〕，故MM诊断证据不足，不能除外MGRS，建议行肾活检明确诊断。经北京大学第一医院肾内科肾活检，病理结果为刚果红染色阴性，κ轻链阳性，电镜下肾小管上皮胞质内结晶形成，考虑轻链近端肾小管病（LCPT）。根据IKMG关于MGRS的诊断标准，本例患者的临床诊断为LCPT，接受了硼替佐米基础方案治疗，尿轻链和蛋白尿好转，范可尼综合征相关症状改善，目前仍在治疗过程中，患者的基本信息、疾病特征及转归见表1。
文章来源：《中华实用诊断与治疗杂志》 网址: http://www.zhsyzdyzlzz.cn/qikandaodu/2021/0619/1294.html